PKUの主な治療法としては、以下のようなものがあります。
タンパク質を含む食品にはl-フェニルアラニンが含まれているため、一生の間に体内で摂取できるタンパク質は非常に限られています。
(pku guidelines)成長と全身の健康に不可欠なタンパク質(フェニルアラニンを含まない)と栄養素を十分に摂取するために、PKU製剤(特別な栄養補助食品)を生涯にわたって服用する必要があります。
PKU患者ごとに安全なフェニルアラニン投与量は異なり、時間の経過とともに変化する。
正しいアプローチは、フェニルアラニンを正常な細胞の成長と消費のために、体が必要とする量だけ摂取し、体が必要とする量より多く摂取しないことである。 医師は、あなたにとって安全な投与量を決定することができます。
食事記録、成長チャート、フェニルアラニンの血中濃度を定期的に確認する。
小児では、急成長期や妊娠中のフェニルアラニン値の変化を観察するために、頻繁に血液検査を行う必要があります。
避けるべき食品は?
PKU患者が安全に摂取できるフェニルアラニンの量は極めて少ないので、すべての高タンパク食品を避けることが重要である。
牛乳、卵、チーズ、ナッツ類、大豆、豆、鶏肉、牛肉、豚肉、魚
じゃがいも、穀類、その他たんぱく質を含む野菜は量を制限して。
また、子供も大人も、多くの無糖のソフトドリンクやアスパルテームを含む飲料など、特定の食べ物や飲み物を避ける必要があります。 アスパルテームはl-フェニルアラニンから作られる人工甘味料なので、フェニルケトン尿症の人は食べてはいけない。
医薬品にはアスパルテームが含まれる場合があり、ビタミン剤などのサプリメントにはアミノ酸や脱脂粉乳が含まれる場合があります。 市販薬や処方箋薬を服用する際は、必ず薬剤師に成分について相談してください。
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